Rahim Anomalileri (Müllerian Anomaliler): Türleri, Belirtileri, Tanı ve Tedavisi

Rahim anomalileri, kadın üreme sisteminin anne karnındaki gelişimi sırasında ortaya çıkan doğumsal anatomik farklılıklardır. Tıbbi olarak Müllerian anomaliler veya Müllerian kanal anomalileri olarak adlandırılırlar.

Rahim, rahim ağzı (serviks), fallop tüpleri ve vajinanın üst bölümü embriyolojik dönemde Müllerian kanallardan gelişir. Bu yapıların gelişmemesi, birbirleriyle birleşememesi veya birleşme sonrasında aradaki dokunun yeterince kaybolmaması; rahim ve vajinanın farklı anatomik şekillerde gelişmesine neden olabilir.

Müllerian anomalilerin önemli bir bölümü herhangi bir belirti oluşturmaz. Bazı kadınlarda ise adet görememe, ağrılı adet, tekrarlayan gebelik kayıpları, infertilite, erken doğum veya kronik pelvik ağrı araştırılırken tanı konur.

Bu nedenle rahim anomalilerinde yalnızca anomalinin adını belirlemek değil, rahim boşluğunun, rahmin dış konturunun, serviksin, vajinanın ve üriner sistemin birlikte değerlendirilmesi önemlidir.

Rahim Anomalileri Neden Oluşur?

Kadın genital sistemi embriyolojik dönemde oldukça karmaşık bir gelişim sürecinden geçer. İki Müllerian kanalın gelişmesi, orta hatta birleşmesi ve birleşme sonrasında aradaki septumun ortadan kalkması gerekir.

Bu aşamalardan herhangi birindeki farklılık sonucunda değişik rahim anomalileri gelişebilir.

Başlıca anomaliler arasında:

• Müllerian agenezi veya hipoplazi,
• MRKH sendromu (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu),
• Unicornuat uterus,
• Uterus didelfis,
• Bicornuat uterus,
• Septat uterus,
• Vajinal ve servikal anomaliler

bulunur.

Günümüzde sınıflandırmalar daha ayrıntılı hale gelmiş olsa da tedaviyi belirleyen temel unsur yalnızca anomalinin ismi değildir. Hastanın gerçek anatomisinin doğru şekilde ortaya konulmasıdır.

Rahim Anomalileri Hangi Belirtilere Neden Olur?

Belirtiler anomalinin tipine göre oldukça değişkendir.

Bazı kadınlar hiçbir şikâyet yaşamaz ve anomali ultrasonografi sırasında tesadüfen saptanır. Bazılarında ise ilk bulgu ergenlik döneminde ortaya çıkabilir.

Özellikle:

adetlerin başlamaması (primer amenore), şiddetli veya siklik kasık ağrısı, ağrılı adet görme, cinsel ilişkide güçlük, infertilite, tekrarlayan düşükler ve erken doğum öyküsü Müllerian anomaliler açısından değerlendirme gerektirebilir.

Obstrüksiyon oluşturan anomalilerde adet kanı dışarı çıkamayabilir veya genital sistemin bir bölümünde birikebilir. Bu durumda hematokolpos veya hematometra gelişerek giderek artan pelvik ağrıya neden olabilir.

Rahim Anomalilerinde Böbrekler Neden Değerlendirilir?

Kadın genital sistemi ile üriner sistem embriyolojik olarak yakın ilişki içerisinde gelişir.

Bu nedenle bazı Müllerian anomalilere böbrek ve üriner sistem anomalileri eşlik edebilir. Kaynaklarda Müllerian defekti bulunan kadınların yaklaşık %30–50'sinde renal anomalilerin eşlik edebileceği bildirilmektedir.

Özellikle uterus didelfis, obstrükte hemivajina ve MRKH gibi durumlarda üriner sistemin değerlendirilmesi önem taşır.

Bu nedenle değerlendirme yalnızca rahimle sınırlandırılmamalıdır.

Rahim Anomalilerinin Tanısı Nasıl Konur?

Tanıda ultrasonografi, 3 boyutlu ultrasonografi ve pelvik MR önemli yöntemlerdir.

Özellikle 3 boyutlu ultrasonografi rahim boşluğu ile rahmin dış konturunun birlikte değerlendirilmesine olanak sağlar. Bu özellik septat uterus ile bicornuat uterus gibi birbirine benzeyebilen anomalilerin ayrımında önemlidir.

Pelvik MR, kompleks Müllerian anomalilerde oldukça ayrıntılı anatomik değerlendirme sağlayabilir. Rahim, serviks ve vajinal anatominin yanı sıra eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesine yardımcı olur.

Bazı hastalarda histeroskopi ve/veya laparoskopi hem tanının kesinleştirilmesi hem de eş zamanlı tedavi amacıyla kullanılabilir.

MRKH Sendromu Nedir?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) sendromu, Müllerian yapıların gelişimindeki bozukluk sonucunda uterus ve vajinanın üst bölümünün doğuştan gelişmemesi veya yetersiz gelişmesidir.

Bu hastalarda dış genital yapı ve sekonder cinsiyet özellikleri genellikle normaldir. Yumurtalıkların gelişimi ve hormonal fonksiyonları da çoğunlukla normal olduğu için meme gelişimi ve puberte normal şekilde gerçekleşir.

Hastalar sıklıkla ergenlik döneminde adet görememe (primer amenore) nedeniyle başvururlar.

Vajinanın alt bölümü bulunabilir ancak vajina normalden kısa olabilir veya üst bölümü gelişmemiş olabilir.

MRKH sendromunda böbrek, iskelet sistemi ve daha nadiren diğer organ anomalileri eşlik edebileceğinden değerlendirme yalnızca genital sistemle sınırlı tutulmamalıdır.

MRKH Sendromunda Tedavi

MRKH tanısı alan her hastada aynı tedavi uygulanmaz. Tedavi hastanın yaşı, anatomik özellikleri, beklentileri ve vajinal uzunluk gibi faktörlere göre bireyselleştirilir.

Fonksiyonel bir vajina oluşturulması gerektiğinde öncelikle uygun hastalarda cerrahi olmayan vajinal dilatasyon yöntemleri değerlendirilebilir.

Cerrahi tedavi gerektiğinde ise farklı vajinoplasti teknikleri kullanılabilir.

Cerrahi yöntemin seçiminde hastanın mevcut anatomisi ve cerrahın deneyimi önemlidir. Amaç yalnızca anatomik bir kanal oluşturmak değil, uzun dönemde fonksiyonel ve hastanın yaşam kalitesini koruyan bir sonuç elde etmektir.

MRKH Tedavisinde Laparoskopik Cerrahi

Bazı MRKH hastalarında vajinal rekonstrüksiyon laparoskopik cerrahi yardımıyla gerçekleştirilebilir. Laparoskopi, karın içerisindeki ve pelvisteki anatomik yapıların doğrudan değerlendirilmesine olanak sağlamasının yanında bazı rekonstrüktif tekniklerin uygulanmasına da yardımcı olabilir.

MRKH cerrahisinde mesane, üreterler, rektum, pelvik damarlar ve rudimenter Müllerian yapılar birbirine yakın anatomik bölgelerde bulunur. Ayrıca eşlik eden anatomik varyasyonlar nedeniyle her hastanın pelvik anatomisi aynı olmayabilir.

Bu nedenle cerrahi planlama yapılacaksa pelvik anatomiye hâkimiyet ve ileri laparoskopik cerrahi deneyimi özellikle önemlidir.

MRKH ameliyatını kim yapmalıdır?

MRKH cerrahisi rutin bir jinekolojik ameliyat değildir. Vajina oluşturulması veya mevcut anatomik anomalilerin düzeltilmesi sırasında mesane, üreter ve rektum gibi komşu pelvik organlarla yakın çalışılması gerekebilir.

Ben jinekolojik onkoloji cerrahı olarak günlük cerrahi pratiğimde ileri laparoskopik cerrahi ve kompleks pelvik cerrahi uyguluyorum. Bu nedenle MRKH ve cerrahi tedavi gerektiren kompleks Müllerian anomalilerin değerlendirilmesi ve uygun hastalarda laparoskopik cerrahi planlanması özel olarak ilgilendiğim alanlardan biridir.

Burada amaç her MRKH hastasını ameliyat etmek değildir. Öncelikle anatomiyi ayrıntılı olarak ortaya koymak, cerrahi dışı seçenekleri değerlendirmek ve yalnızca cerrahiden fayda görecek hastalarda doğru tekniği seçmek gerekir.

Unicornuat Uterus (Tek Boynuzlu Rahim)

Unicornuat uterus, iki Müllerian kanaldan birinin normal şekilde gelişmemesi sonucunda rahmin esas olarak tek taraftan geliştiği anomalidir.

Karşı tarafta hiç Müllerian yapı bulunmayabileceği gibi rudimenter horn (gelişmemiş rahim boynuzu) bulunabilir.

Rudimenter hornun içerisinde fonksiyonel endometrium varsa ancak rahim boşluğuyla bağlantısı yoksa adet dönemlerinde kan dışarı boşalamaz. Bu durum özellikle genç kadınlarda her ay tekrarlayan tek taraflı şiddetli pelvik ağrıya neden olabilir.

Bazı hastalarda rudimenter horn gebeliği de gelişebilir. Bu gebelikler ciddi komplikasyonlara yol açabileceğinden anatomik değerlendirme büyük önem taşır.

Semptomatik ve fonksiyonel endometrium içeren non-komünikan rudimenter hornlarda uygun hastalarda laparoskopik eksizyon düşünülebilir.

Uterus Didelfis (Çift Rahim)

Uterus didelfis, iki Müllerian kanalın birleşmemesi sonucunda iki ayrı uterin yapının gelişmesidir.

Hastada iki ayrı rahim boşluğu ve sıklıkla iki serviks bulunabilir. Bazı hastalarda longitudinal vajinal septum da eşlik eder.

Uterus didelfis her zaman ameliyat gerektirmez. Obstrüksiyon bulunmayan ve herhangi bir yakınması olmayan hastalar takip edilebilir.

Ancak bir vajinal kanalın tıkalı olduğu durumlarda adet kanının dışarı çıkamaması nedeniyle obstrükte hemivajina ve hematokolpos gelişebilir.

Uterus didelfis + obstrükte hemivajina + aynı tarafta renal agenezi birlikteliği OHVIRA sendromu olarak adlandırılır.

Bicornuat Uterus (Çift Boynuzlu Rahim)

Bicornuat uterus, Müllerian kanalların birleşmesinin tam gerçekleşmemesi sonucunda rahmin üst bölümünün iki ayrı boynuz şeklinde gelişmesidir.

Buradaki önemli noktalardan biri bicornuat uterusun septat uterustan doğru şekilde ayrılmasıdır.

Çünkü iki anomalinin rahim boşluğu ultrasonografide benzer görünebilir ancak dış uterin konturları ve tedavi yaklaşımları birbirinden farklıdır.

Bu nedenle yalnızca rahim boşluğuna bakılarak cerrahi kararı verilmemelidir.

Septat Uterus (Rahimde Perde)

Septat uterus, Müllerian kanalların birleşmesinden sonra aradaki dokunun yeterince rezorbe olmaması sonucunda rahim boşluğunun bir septum tarafından kısmen veya tamamen ikiye ayrılmasıdır.

Septum kısmi veya komplet olabilir.

Septat uterus özellikle tekrarlayan gebelik kayıpları ve bazı olumsuz gebelik sonuçlarıyla ilişkili olabilir. Bununla birlikte her septat uterus hastasının ameliyat edilmesi gerektiği anlamına gelmez.

Hastanın obstetrik öyküsü, septumun anatomisi ve klinik bulguları birlikte değerlendirilmelidir.

Cerrahi tedavi gerekli görüldüğünde uygun hastalarda histeroskopik septum rezeksiyonu uygulanabilir.

Rahim Anomalilerinde Her Hastaya Ameliyat Gerekir mi?

Hayır.

Müllerian anomalilerin önemli bir kısmında tedaviye gerek olmayabilir. Cerrahi karar yalnızca görüntülemede farklı bir rahim şekli görülmesine dayanarak verilmemelidir.

Tedavi kararı;

anomalinin tipi, obstrüksiyon bulunup bulunmaması, ağrı, infertilite veya gebelik öyküsü, hastanın yaşı ve gelecekteki gebelik beklentileri birlikte değerlendirilerek verilmelidir.

Özellikle kompleks anomalilerde doğru anatomik tanı, yapılacak cerrahinin kendisi kadar önemlidir.